4 de janeiro é Dia Nacional do Hemofílico ou Dia Nacional da Pessoa Portadora de Hemofilia, grupo de enfermidades genético-hereditárias caracterizadas pela deficiência de um fator de coagulação sanguínea. Para os hemofílicos, simples traumas podem resultar em hemorragias graves, potencialmente fatais ou incapacitantes, em virtude da dificuldade de coagulação do sangue imposta pela doença. A data foi estabelecida no Brasil em homenagem ao cartunista e escritor Henrique de Souza Filho, o Henfil, falecido a 4 de janeiro de 1988, vítima da AIDS, contraída em decorrência de transfusão de componentes sanguíneos a que era submetido justamente por ser portador de hemofilia. O falecimento de Henfil expôs a condição frágil dos hemofílicos nos anos 1980, cujas vidas dependiam de constantes transfusões de derivados de sangue, no cenário de pânico instaurado pelos números crescentes de contágio da AIDS e pela dificuldade de detecção e proteção contra o vírus. Existe também um Dia Mundial do Hemofílico, celebrado a 17 de abril, homenagem ao nascimento de Frank Schnabel, fundador da primeira entidade internacional de apoio à pessoa com hemofilia, importante personagem na luta por melhoria das conduções de vida dos hemofílicos. A RMS considera que a divulgação de conteúdo sobre a hemofilia é uma boa forma de prestar homenagem a Henfil e todos os hemofílicos vitimados em decorrência da injeção de derivados de sangue, nos anos iniciais de contágio da AIDS no Brasil. É também uma maneira de homenagear os hemofílicos do país e suas famílias.
Características da Hemofilia
Quando uma lesão provoca ruptura de vaso sanguíneo, plaquetas ali presentes mudam de formato, para melhor aderência à parede do vaso danificado e melhor conexão entre as próprias plaquetas, de maneira a constituir uma espécie de tampão, o coágulo. A constituição do coágulo que bloqueará a zona de rompimento do tecido e cessará o sangramento depende ainda da ação de proteínas específicas presentes no sangue denominadas fatores de coagulação. Eles propiciam a formação dos filamentos de fibrina, espécie de malha que potencializa a aglomeração de plaquetas e outras células, proporcionando maior volume e melhor fixação do coágulo. O hemofílico é portador de um gene defeituoso presente no cromossomo X que acarreta déficit na produção de um dos fatores de coagulação. Ao sofrer uma lesão que provoque rompimento de vaso sanguíneo, a quantidade insuficiente do fator de coagulação aumenta o tempo de sangramento, podendo resultar em óbito ou danos irreversíveis a tecidos.
Há dois tipos principais de hemofilia: tipo A, mais comum, caracteriza-se pelo déficit no fator de coagulação denominado Fator VIII (Fator 8); tipo B, mais raro, indica a deficiência na produção do Fator IX (Fator 9). Quanto ao nível de gravidade, qualquer dos tipos pode ser classificado como hemofilia leve, moderada ou grave, a depender da quantidade do fator de coagulação deficitário produzido. Portadores da versão mais severa da doença produzem menos de 1% do nível regular do fator de coagulação de uma pessoa não portadora. Não apenas os traumas provocam sangramentos de difícil contenção nos hemofílicos acometidos das versões moderada e severa. Hemorragias intramusculares e intra-articulares, normalmente em regiões do corpo submetidas a maiores esforços (joelhos, tornozelos, cotovelos e quadris), podem provocar sofrimento e lesões incapacitantes. Nesses casos, além dos sintomas nítidos relativos à coagulação em lesões visíveis, as hemorragias não visíveis provocam dores intensas sem razão aparente, oscilações de temperatura corporal, restrição de movimentos e equimoses.
Informação sobre a Hemofilia é Essencial
Um dos objetivos da criação do Dia Nacional do Hemofílico, assim como acontece com o Dia Mundial celebrado em abril, é alertar para as características da doença, haja vista a relevância da informação objetiva na identificação atempada de sintomas, diagnóstico precoce e qualidade de vida das pessoas portadoras:
– A hemofilia é uma enfermidade quase exclusivamente masculina; é causada por um gene defeituoso presente apenas no cromossomo X; como homens detêm somente um desses cromossomos, a presença do gene certamente desencadeará a doença;
– A hemofilia pode apresentar sintomas já nos primeiros anos de vida; no período em que a criança começa a se locomover por conta própria, pequenos acidentes que normalmente não produziriam lesões acabam por provocar hematomas de extensão e gravidade anormais;
– Na forma leve da doença, é possível perceber sangramentos desproporcionais à pouca gravidade de ferimentos simples; nas versões moderada e severa, manchas escuras na pele e dores sem causa determinada, especialmente nas articulações, podem ser resultado de hemorragias intramusculares ou intra-articulares;
– Em caso de suspeita, a doença pode ser facilmente identificada através de exames de detecção dos níveis dos fatores de coagulação no sangue;
– A hemofilia não tem cura, mas com os cuidados devidos e tratamento adequado, pode-se promover qualidade de vida ao portador da doença; essencial que o diagnóstico aconteça o mais cedo possível; a enfermidade pode ser controlada com injeções regulares do fator de coagulação deficitário, na frequência determinada de acordo com o nível de gravidade, sendo este método de tratamento atualmente seguro e acessível.
